sábado, 11 de maio de 2013
Doenças Auto-Imunes
Definição:
Uma doença autoimune é uma condição que
ocorre quando o sistema imunológico ataca/destrói tecidos saudáveis do corpo
por engano.
Causas:
Normalmente, os leucócitos do sistema
imunológico ajudam a proteger o corpo contra substâncias nocivas, chamadas de
antígenos.
Nos pacientes com doença autoimune, o
sistema imunológico não consegue distinguir entre os tecidos saudáveis do corpo
e os antígenos. O resultado é uma resposta imunológica que destrói os tecidos
normais do corpo.
Observação: A causa dessa incapacidade de distinguir entre os tecidos saudáveis do
corpo e os antígenos é desconhecida. Uma das teorias afirma que alguns
micro-organismos (como as bactérias ou vírus) ou medicamentos podem desencadear
essas mudanças, principalmente nas pessoas que têm genes que aumentam a
probabilidade de ter doenças auto-imunes.
Consequências:
Consequências:
- Destruição de um ou mais tipos de tecidos do corpo
- Crescimento anormal de um órgão
- Alterações na função de um órgão
Órgãos afetados:
- Vasos sanguíneos
- Tecidos conjuntivos
- Glândulas endócrinas, como a tireoide e o pâncreas
- Articulações
- Músculos
- Glóbulos vermelhos
- Pele
Algumas doenças:
- Esclerose Múltipla
- Esclerodermia
- Dermatite Atópica
- Diabetes Mellitus
- Lúpus
- Psoríase
- Vitiligo
- Doença Celíaca
Miastenia grave
Definição
A miastenia grave é
uma doença neuromuscular,
caracterizada pela dificuldade da passagem de impulsos nervosos que promove a
contração do músculo. Esta doença causa fraqueza e fadiga. A primeira é causada
por um defeito na transmissão dos impulsos nervosos para os músculos. Todavia,
esta doença raramente é fatal, mas pode ameaçar a vida quando atinge os
músculos da deglutição e da respiração.
Causas
A causa
da miastenia gravis é um defeito no mecanismo da acetilcolina na junção
neuromuscular, ou seja, o defeito está no contacto entre o nervo e o músculo. A
causa pode ser a falta de uma proteína no nervo que não deixa liberar
acetilcolina, ou um defeito na proteína do receptor da acetilcolina no músculo
ou na enzima que retira o excesso desse neurotransmissor. Muitos casos estão
associados à hiperplasia ou tumor do timo. Os músculos extraoculares são
particularmente sensíveis às alterações da junção neuromuscular que ocorrem na
miastenia gravis, as quais podem provocar oftalmoplegia e ptose palpebral,
poupando a pupila e a acomodação.
Diagnóstico
As síndromes miasténicas congénitas são desordens
incomuns, mas desafiantes, podendo ocasionar morte ao nascimento ou, em casos
leves, não ser diagnosticadas até o paciente ser exposto a agentes bloqueadores
neuromusculares. Casos de miastenia gravis congénita têm sido relatados desde
1949. O diagnóstico da miastenia gravis congénita baseia-se nas manifestações
clínicas, teste do estímulo repetitivo, resposta à terapia anticolinesterásica
e ausência de anticorpos contra o receptor de acetilcolina. Podem também ser
utilizados testes farmacológicos, especialmente na caracterização da forma
ocular.
Sintomas
Os sintomas manifestam-se
tipicamente ao nascimento ou nos primeiros anos de vida constituem-se por :
- Dificuldades na alimentação, sucção e deglutição;
- Hipotonia;
- Fraqueza muscular;
- Ptose palpebral;
- Oftalmoplegia externa;
- Diminuição da expressão facial.
Em alguns casos, existe
essa fraqueza extraocular na infância generalizadamente leve, a qual pode desenvolver-
se logo na infância ou com o passar do tempo, anos mais tarde. Embora todos os
seus desencadeantes ainda não sejam conhecidos, sabe-se que a predisposição
genética desempenha um papel essencial. A raridade da doença pode fazer com que
os sintomas sejam erradamente interpretados pelo pediatra, atrasando o
diagnóstico e podendo colocar em risco a vida da criança.
Relações
Genéticas
A
miastenia congénita é uma doença que tem um tipo de herança autossómica
recessiva. Isso significa que homens e mulheres são igualmente afetados e que
duas cópias do gene, uma herdada de cada genitor, são necessárias para a
formação da doença.
Tratamento
O
tratamento pode ser medicamentoso e/ou cirúrgico. O primeiro é feito com
fármacos que reduzem a ação da enzima que degrada a acetilcolina na placa
motora, a colinesterase. Genericamente são denominados medicações
anticolinesterase. A queda da degradação da acetilcolina faz com que esta atue
por mais tempo, fazendo com que a transmissão neuromuscular seja mais fácil. Aproximadamente
50% dos pacientes podem ter remissão ou melhoras significativas quando
realizado esse procedimento.
Doença de Graves
A
doença de Graves, também conhecida por bócio difuso ou doença de
Basedow-Graves, é uma doença auto-imune, o que significa que o sistema
imunitário ataca as próprias células do organismo em vez de as proteger dos
invasores estranhos, que leva a uma anomalia no funcionamento da tiroide, órgão
importante do sistema endócrino que produz as hormonas tiroxina (T4) e
triiodotironina (T3), que controlam o metabolismo do corpo. Esta doença
caracteriza-se pela presença de hipertireoidismo, ou seja, a produção de hormonas
da tiroide em excesso, bócio (aumento do volume da tiróide, causado pela falta
do sal mineral), oftalmopatia e, em certas ocasiões, dermopatia infiltrativa ou
mixedema pré-tibial.
Aproximadamente
60 a 80% dos casos de hipertireoidismo são resultantes da doença de Graves.
Existe uma predisposição familiar, já que 15% dos portadores apresentam casos
dessa doença na família, e 50% dos familiares possuem auto-anticorpos contra a
tiroide. Pode aparecer em qualquer idade, porém costuma surgir dos 20 aos 40
anos de vida. A prevalência é semelhante entre indivíduos caucasianos e
asiáticos, e menor em indivíduos negros.
A
doença de Graves é a causa mais comum de hipertireoidismo. É causada por uma
resposta anormal do sistema imunológico que leva a tireoide a produzir hormonas
em excesso. A doença de Graves é mais comum em mulheres acima dos 20 anos. No
entanto, a doença pode se manifestar em qualquer idade e atingir homens também.
Na
doença de Graves, o sistema imunitário produz substâncias químicas, denominadas
imunoglobulinas, que estimulam a tiroide a produzir quantidades excessivas de
hormonas. Nesta doença os anticorpos irão ligar-se aos receptores de membrana
do receptor de tiroitropina (TSH), deste modo há a ativação ininterrupta de
secreção das hormonas tiroidianas, pois os anticorpos desempenham o papel da
hormona estimulante TSH. Os anticorpos responsáveis pelo hipertiroidismo
normalmente são produzidos devido à auto-imunidade contra a tiroide.
As
manifestações clínicas estão divididas entre as comuns a qualquer forma de
hipertiroidismo e nas que são específicas para a doença de Graves. Em relação
ao hipertiroidismo são encontrados calor excessivo, aumento do ritmo
intestinal, suor excessivo, nervosismo, perda de peso, taquicardia, inchaço dos
dedos, pele húmida e dores musculares. De entre os sintomas que não estão
relacionados com o excesso de hormona tiroidiana circulante estão:
• Oftalmopatias: exoftalmia (olhos
saltados), retração palpebral, olhos avermelhados, inchado ao redor dos olhos,
sensação de olhos secos ou de pressão nos olhos e, em raras ocasiões, perda de
visão e problemas na córnea;
• Dermopatias: normalmente ocorre a
nível pré-tibial ou dorso do pé, mas pode ocorrer em outras regiões.
Normalmente as lesões são assintomáticas, todavia, podem ser pruriginosas e
dolorosas.
No paciente que apresenta hipertireoidismo e bócio difuso, apenas os sinais de oftalmopatia e dermopatia são suficientes para a confirmação do diagnóstico. Exames laboratoriais também são utilizados no diagnóstico, pois evidenciam o aumento dos níveis de T4 e TSH na corrente sanguínea, bem como anticorpos contra a tiroide.
No paciente que apresenta hipertireoidismo e bócio difuso, apenas os sinais de oftalmopatia e dermopatia são suficientes para a confirmação do diagnóstico. Exames laboratoriais também são utilizados no diagnóstico, pois evidenciam o aumento dos níveis de T4 e TSH na corrente sanguínea, bem como anticorpos contra a tiroide.
O
tratamento irá variar de acordo com a fase da doença. Existem fármacos que
auxiliam no controle sintomático do hipertiroidismo causado por essa doença,
por meio do uso de ß-bloqueadores e na redução da síntese de hormonas
tireoidianas por meio da administração de tionamidas, iodo radioativo ou
cirurgia. Existem fármacos que também são utilizados nos casos de
oftalmopatias, bem como cirurgias nos casos de estrabismo ou quando os músculos
oculares se encontram muito inchados; pode também ser realizada uma cirurgia
plástica para corrigir a exoftalmia.
Exames
O
exame físico mostra uma frequência cardíaca acelerada. Um exame do pescoço pode
revelar um aumento da glândula tireoide (bócio).
Outros exames incluem:
• Exames de sangue para medir os níveis
de TSH, T3 e T4 livre
• Ingestão de iodo radioativo
Essa doença também pode afetar os
resultados dos seguintes exames:
• TC de órbitas ou ultrassonografia
• Imunoglobulina estimulante da tireoide
(TSI)
• Anticorpos antiperoxidase tireoidiana
(TPO)
• Anticorpos antirreceptores de TSH
Sintomas de Doença de Graves
• Ansiedade
• Aumento da mama nos homens (possível)
• Dificuldade de concentração
• Visão dupla
• Olhos saltados (exoftalmia)
• Irritação ocular e lacrimação
• Fadiga
• Evacuações frequentes
• Bócio (possível)
• Intolerância ao calor
• Aumento do apetite
• Sudorese
• Insônia
• Alteração na menstruação nas mulheres
• Fraqueza muscular
• Nervosismo
• Frequência cardíaca rápida ou
acelerada (palpitações ou arritmia)
• Inquietação e dificuldade para dormir
• Falta de ar com o esforço
• Tremores
• Perda de peso (raramente, ganho de
peso)
Causa
Os
médicos não sabem ainda o que causa a doença de Graves, mas o facto de ter
tendência a afectar várias pessoas da mesma família indica que esta pode ter
uma componente genética (hereditária). É possível que a produção anormal de
imunoglobulinas seja desencadeada por um factor desconhecido no meio ambiente e
que o sistema imunitário não consiga interromper esta produção excessiva devido
a um defeito hereditário.
Tratamento
O
objetivo do tratamento é controlar a hiperatividade da glândula tiroide.
Betabloqueadores, como propranolol, são geralmente usados para tratar sintomas
como frequência cardíaca acelerada, sudorese e ansiedade até que o
hipertireoidismo seja controlado. O hipertireoidismo é tratado com um ou mais
dos seguintes medicamentos:
• Medicamentos antitireoidianos
• Iodo radioativo
• Cirurgia
Caso
a tiroide seja removida com cirurgia ou destruída por radiação, será preciso
repor as hormonas com comprimidos pelo resto da vida.
Alguns
dos problemas oculares relacionados à doença de Graves melhoram quando o
hipertiroidismo é tratado com medicamentos, radiação ou cirurgia. O iodo
radioativo pode, às vezes, piorar os problemas oculares. Os problemas oculares
são piores em pessoas que fumam, mesmo após a cura do hipertiroidismo.
Às
vezes, é preciso prednisona (um medicamento esteroide que inibe o sistema
imunológico) para reduzir a irritação e o inchaço ocular.
Nas
mulheres, os períodos menstruais podem tornar-se menos frequentes ou até
desaparecer. Nas pessoas idosas, particularmente nas pessoas com doença
cardíaca, a doença pode causar insuficiência cardíaca ou uma dor no peito
relacionada com o coração, denominada angina.
Pode
ser necessário tapar os olhos à noite para que não sequem. Óculos escuros e
colírios podem ser necessários para reduzir a irritação. Raramente, cirurgia ou
radioterapia (diferente de iodo radioativo) podem ser necessárias para que os
olhos voltem à posição normal.
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